父親患有尿毒癥，透析8年之后去世，他的三個孩子也相繼查出尿毒癥，南京博大腎科醫(yī)院發(fā)現(xiàn)一個典型腎病家族。

　　一家四口都患上尿毒癥

　　南京博大腎科醫(yī)院王鋼教授介紹說，他最近碰到一個不幸的腎病家族。在宜興某醫(yī)院工作的張某，父親患有尿毒癥，透析8年之后，于2年前去世；張某自己35歲時也被查出患有FSGS腎病(局灶性節(jié)段性腎小球硬化)，5年后進入了尿毒癥開始血透；張某的兩個妹妹因為同樣的FSGS腎病，也在這兩年相繼進入了尿毒癥。這個原本幸福小康的家庭，在這接二連三的打擊下風(fēng)雨飄搖，令人唏噓。王鋼教授說，像這樣一家四口都患上尿毒癥，屬于非常典型的腎病家族。

　　王鋼說，在他多年的臨床中，一個家庭中一個人得腎病，其他家庭成員也相繼發(fā)現(xiàn)得腎病的情況越來越多見。有個家庭，母親因腎病綜合征發(fā)展至尿毒癥；大女兒是援疆知青，也是同樣的腎病至尿毒癥，因當(dāng)時醫(yī)療條件差，已去世；小女兒是王鋼教授的病人，慢性腎功能衰竭，因為飲食、治療控制較好，患病十年尚未發(fā)展至尿毒癥；博大醫(yī)院的病房還住著個16歲的女孩子，母親是尿毒癥，她20歲的哥哥因尿毒癥已透析了四五年，現(xiàn)在她也因腎炎住進了醫(yī)院。

　　不少腎病有家族遺傳性

　　據(jù)介紹，臨床越來越多地發(fā)現(xiàn)，相當(dāng)多的腎病患者都有家族史。目前國際普遍認為大部分腎病是不會遺傳的，但可以確認的是，多囊腎、遺傳性腎炎、先天性腎病綜合征等腎病是有明顯的家族遺傳性的。多囊腎是最常見的單基因遺傳性腎病，我國發(fā)病人數(shù)約在150萬以上。由于家庭遺傳原因，我國多囊腎患者大約集中在三十幾萬戶家庭，只有少數(shù)無家庭遺傳史。最多家族中可有8~10位患者甚至更多，少的也有3－5位患者。

　　腎病高危族需及早自查

　　王鋼教授臨床中還發(fā)現(xiàn)，因母親患腎病，波及子女的比例明顯要高于父親的；另外，兄弟姐妹如一同患腎病，他們腎穿檢查出來的病理類型往往也都是一樣的。因此碰到有這樣家族史背景的病人，有經(jīng)驗的醫(yī)生就會提醒需要檢查其他家庭成員。

　　有一位在稅務(wù)局工作的男病人，母親有尿毒癥，自己腎穿后被確診為IgA腎病伴局灶節(jié)段硬化，王教授得知他還有個哥哥，便讓他哥哥也盡快來做了個腎穿病理檢查。果然，哥哥和弟弟一樣，也已經(jīng)患上了IgA腎病伴局灶節(jié)段硬化，而且病理結(jié)果都很相似，只是硬化程度輕些。因為兄弟倆的腎病發(fā)現(xiàn)得早，鑒于其母親已進入尿毒癥的情況，王鋼對他倆重點用中藥保腎功能治療，所以一直控制得較好，至今14年過去了，兄弟倆除有少量蛋白尿和血尿外，其它腎功能都還正常，沒有進一步發(fā)展。

　　專家呼吁，對于腎臟病的預(yù)防還應(yīng)重視家族性遺傳問題。腎病高危一族，應(yīng)每一至兩年定期進行腎功能檢查，以便及早發(fā)現(xiàn)潛在和未被檢測出的腎臟疾病患者，及早接受治療。(嚴悅 畢曉紅)